KazakovVM

Казаков Валерий Михайлович родился 14 августа 1936  в г. Владивостоке в семье служащего. Отец - Казаков Михаил Александрович работал главным инженером-технологом в рыбной промышленности, мать - Мигунова Валентина Александровна, домохозяйка. Жена, Казакова Валентина Васильевна – преподаватель французского языка, дочь Казакова Анна Валерьевна – искусствовед.

До 1943 г. семья проживала в г. Владивостоке, с 1943 по 1945- в Москве, с 1946 по 1956 гг. в Калининграде (бывший Кёнигсберг), с 1957-1959 в Риге, с  1959  по настоящее время проживаю в Ленинграде/Санкт-Петербурге. Закончил обучение в средней школе в 1955 году. Для поступления в ВУЗ необходимо было иметь рабочий стаж. Поступил на работу в качестве матроса в Управление экспедиционного лова рыбы (УЭЛ) в г. Калининграде. Совершил ряд рейсов на рефрижераторе №7 в Балтийское море, где в течение 2 месяцев принимали свежую рыбу с рыболовных траулеров. Через 6 месяцев перешел на работу в качестве матроса в Морское агентство по перегону судов из-за границы. Совершил 4 перехода из Штральзунда (Германия) во Владивосток с заходом в Гибралтар, Александрия,  Коломбо (Индия), Сингапур, Шанхай, Токио.  

Поступил в 1 ЛМИ им. акад. И.П. Павлова в 1957 году. После окончания института в 1963 году был направлен на работу в Северо-западный Водздравотдел.  В течение 3 лет работал в качестве судового врача в Балтийском государственном морском пароходстве (БГМП). До получения заграничного паспорта  совершил  2  перехода через Северный морской путь  из Мурманска во Владивосток с заходом на остров Диксон и в Нижние Кресты.  Позднее совершил 4 рейса на Кубу (Гавана, Сьенфуэгос, Сантьяго), один рейс - в Бразилию (Сантос, Сан-Сальвадор),  3 рейса - из Лениграда  во  Владивосток с заходом в Гибралтар, Александрия, Мозамбик (Джибутти, Восточная Африка),  Сингапур),  в  Ирак (Басра),  один рейс-  в Гану (Аккра, Южная Африка) и одно кругосветное плавание – Ленинград-(Атлантический океан)-Бразилия-( Карибское море, Панамский канал)- -Мексика (Салина Крус)-(Тихий океан)- Япония (Токио, Иокогама, о. Кюсю) – Находка, Паранайск, Углегорск (о. Сахалин) – Владивосток - Сингапур - (Индийский океан, Суэцкий канал)- Порт Саид - Николаев.

В 1966 был зачислен в клиническую ординатуру на кафедру нервных болезней 1 ЛМИ, возглавляемую профессором Д.К. Богородинским. Клиническую неврологию изучал под руководством доцента Е. С. Кирпичниковой и ассистента К. Ф. Войтович. В последующие годы  обучался в аспирантуре  (1968-71 гг), занимал должности ассистента (1971-77 гг),  доцента (1977-86 гг), а с 1986 г - профессора  на той же кафедре. Повышал квалификацию на цикле усовершенствования по нейроонкологии при ЛенГИДУВе в 1968 г, во Всесоюзной школе по медицинской генетике в 1973, на ФПК для ассистентов, доцентов  и профессоров при 1 МОЛМИ им. И.М. Сеченова (1973,1978 гг), при 2 МОЛМИ им. Н.Т. Пирогова (1983 г) и при ЛПМИ (1990 г).

Научные интересы - наследственные  болезни нервной системы, в частности - наследственные (и экзогенные) нервно-мышечные заболевания.

Кандидатская диссертация на тему "Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия (клиника и генетика)" защищена в 1971 г, в 1 ЛМИ. Изучена статическая и динамическая формула мышечных поражений на разных фазах заболевания. Предложено новое название болезни -"лице-лопаточно-конечностная мышечная дистрофия (ЛЛКМД)". Установлено существование двух независимых вариантов ЛЛКМД:

1) постепенно нисходящий и

2) нисходящий вариант с "перескакиванием" мышечных поражений от лица, плечевого пояса на перонеальную группу голеней. Высказана гипотеза о существовании клинической и генетической гетерогенности ЛЛПМД. Результаты исследования опубликованы в отечественных и зарубежных журналах (Ж. невропат. психиатр. 1971, Eur.Neurol.,1974, 1975, 1977,  Clin. Genet., 1976).

В этом же году закончена работа под названием "Методика исследования отдельных мышц и мышечных групп у больных ЛЛПМД", и начал создаваться Альбом фотографий мышечных поражений у больных ЛЛКМД". Результаты исследования частично опубликованы (Eur. Arch. Otorhinolaryng., 1994; Muscle & Nerve,1995) и постоянно используются в лекционном курсе и при осмотре больных с врачами и студентами.

Докторская диссертация на тему "Тиреотоксическая миопатия (клиническое и экспериментальное исследование)" защищена в 1984, в ВМА (Ленинград). Установлена оригинальная формула мышечной слабости и атрофии, позволяющая распознавать миопатию на самой ранней фазе, даже при отсутствие очевидных признаков тиреотоксикоза. Таким образом, был предложен новый дополнительный неврологический критерий для ранней диагностики тиреотоксикоза. Создана модель тиреотоксической миопатии на экспериментальных мышах после длительного кормления тиреоидином (совместно с ассистентом Е. П. Михайловым и студентом 4 курса, членом СНО - Е. Р. Баранцевичем). В скелетной мышце при ТМ обнаружены изменения структуры мышечных волокон и двигательных концевых пластинок (ДКП), снижение активности ацетилхолинэстеразы ДКП, изменения конечной внутримышечной двигательной иннервации и системы циклических нуклеотидов (уменьшение сродства цАМФ к протеинкиназе). Разработана новая гипотеза патогенеза мышечной слабости при ТМ. Результаты исследования опубликованы в журналах (Eur. Neurol., 1986; J. Neurol. Sci., 1990; J. Neuropathology 2000, Neuromusc. Disord.,1992, 1995).

С 1992 по инициативе В.М. Казакова начали проводиться совместные с японскими специалистами молекулярно-генетические исследования ЛЛПМД. Был заключен договор о научном сотрудничестве между СПбГМУ (ректор Н. А. Яицкий), кафедрой нервных болезней (директор А. А. Скоромец) и  Токийским национальным институтом неврологии и психиатрии (президент Х. Сугита), отделением нервно-мышечных болезней (директор К. Арахата). Позднее были установлены научные контакты (координаторы П. Монро,  М. Джонсон) с Центром по изучению мышечных дистрофий (директор Д.Хилтон-Джонс) Оксфордского университета, с Центром по изучению порфирии Хельсинского университета, Финляндия (директор порф. Кауппинен, при содействии проф. Сомер), со Школой миологии университета Сальпетриер,  Франция (директор проф. А. Уртизберее, при содействии проф. Фардо)  Центром по нервно-мышечным болезням, Бостон, США (директор проф. Браун, при содействии проф. Т. Мансат).

Эти научные связи позволили провести стажировку доцента Д. И. Руденко по молекулярно-генетическим (Токио, Япония) и по гистологическим (Оксфорд, Англия) методам исследования скелетных мышц; невролога О. Посохину и ассистента В. Никитину по ЭНМГ (Институт неврологии, Англия); невролога Пищик Е. Г. по молекулярно-генетическому анализу ДНК у больных порфирией (Центр по изучению порфирии, Хельсинки, Финляндия), неврологов Ю. Виноходову (Школа миологии, Сальпетриер, Франция) и Т. Стучевскую (Клиника нервно-мышечных болезней, Бостон, США) по изучению нервно-мышечных болезней, внедрить новые методики окраски скелетных мышц, провести совместные конференции и клинико-ЭНМГ разборы больных с нервно-мышечными заболеваниями. Организован семинар для неврологов клиники СПбГМУ и неврологического отделения Горбольницы №2 по порфирии в порфирийном центре университета г. Хельсинки.

В 1993 продолжено (совместно с ассисстентом Д. И. Руденко)  клинико-молекулярно-генетическое исследование ЛЛПМД  с целью уточнения формулы мышечной слабости и проведения ДНК диагностики с помощью молекулярных зондов. Изучена клинически и генетически гомогенная группа (142 больных из 20 родов)  с аутосомно-доминантной МД, нисходящей с "перескакиванием" мышечной слабости от лица, плечевого пояса на перонеальную группу голеней (передние большеберцовые мышцы), получившей название лице-лопаточно-перонеальной (ЛЛПер) формы ЛЛПМД. Шесть семей, 24 больных, были вновь  осмотрены спустя 24 года.  Установлено, что "чистая" ЛЛПер МД является синдромом, характеризующим раннюю фазу развития ЛЛКМД. Высказано предположение, что ЛЛПМД и ЛЛПерМД являются двумя различными болезнями, обусловленными мутацией аллельных или даже различных генов.

Идея существования клинической гетерогености ЛЛПМД была подтверждена с исторической точки зрения в работе "О нозологическом месте ЛЛПМД Ландузи и Дежерина" и позднее, в более детальных исследованиях под названиями «В поисках авторов ЛЛПМД» и "История распознавания и описания ЛЛПМД и о приоритетах Дюшенна, Эрба, Ландузи и Дежерина" опубликованных в Acta  Cardiomyologica 1992, 1995, 1998-2002, Réadapt. Med., 1996, 1997; FSH Watch,1997, Neuromusc. Disord., 1998, 2003).

На протяжении 125 лет в специальной литературе доминировало мнение, что спор между Эрбом и Ландузи-Дежерином имел беспредметный характер, так как ЛЛПМД была описана намного раньше Дюшенном из Булони. Именно в последней работе с новых позиций анализируется  причина возникновения знаменитой дискуссии между Эрбом и Ландузи-Дежерином о приоритете описания ЛЛПМД, по новому рассматривается проблема взаимоотношения между прогрессивной мышечной атрофии детства Дюшенна, ювенильной нисходящей лопаточно-поясной  формой Эрба и ЛЛП типом Ландузи и Дежерина.

Исследования показали, что ЛЛПМД является гетерогенной формой мышечной дистрофии. Наиболее правильно эту болезнь называть лице-лопаточно-конечностной мышечной дистрофией (ЛЛКМД). По клиническим данным и с исторической точки зрения ЛЛКМД была разделена на две нозологические единицы.  Одна из них получила название: "лице-лопаточно-конечностная МД, тип 1 (ЛЛКМД1), постепенно нисходящая с начальным лице-лопаточно-плечевым фенотипом, аутосомно-доминантная (Дюшенна из Булони),  другая - "лице-лопаточно-конечностная МД, тип 2 (ЛЛКМД2), нисходящая с "перескакиванием", с начальным лице-лопаточно-перонеальным  или (лице)-лопаточно-перонеальным фенотипами, аутосомно-доминантная (Эрба-Ландузи-Дежерина). Знаменитая дискуссия между Эрбом и Ландузи-Дежерином, касалась приоритета описания именно ЛЛКМД2. Эрб и Ландузи-Дежерин признавали приоритет Дюшенна из Булони в описании ЛЛКМД1  в 1855 году (Acta Cardiomiologica,1995; WSH Watch, 1997; Neuromusc. Disord. 2001).

Данные о нозологической самостоятельности ЛЛКМД2 подтверждены в работе «Что представляет лопаточно-перонеальная амиотрофия С.Н. Давиденкова: это миопатия или неврогенный синдром? Каково было мнение С.Н. Давиденкова по этому запутанному вопросу», опубликованной в Neuromusc. Disord. (2003).

При молекулярном анализе  (докторская диссертация Д.И. Руденко) ДНК (125 образцов), выделенных из лимфоцитов больных ЛЛКМД2 и их здоровых родственников (контроль), с использованием двойной рестрикции ЕсоRI/BlnI и пробы р13Е-11, обнаружены ДНК фрагменты маленьких размеров от 13 до 38 кб. (двойное расщепление) в хромосомном районе 4q35. Отсутствовала корреляция между размером ДНК фрагмента и фенотипом (формулой мышечной слабости), тяжестью и возрастом начала болезни. Было установлено, что проба р13Е-11 может быть использована для диагностики ЛЛКМД2 как у больных с развитой формой болезни, так у пресимптоматиков.  Однако у больных с классической ЛЛПМД также выявляются ЕсоRI ДНК фрагменты размером менее 40 кб, сцепленные с хромосомой 4q35. В связи с этим, высказано предположение, что размер ДНК фрагмента (т. е. величина делеции) не может быть критерием для установления генетической гетерогенности ЛЛПМД (и ЛЛКМД). Возможно, что обе формы связаны с одной и той же мутацией. Результаты исследования доложены на Международных симпозиумах по ЛЛПМД (Киото, Япония 1994, Бетесда, США 2000, Балтиморе, США 2002, Лос-Анжелес, США 2003, Оксфорд, Англия 2004, Кушадаси, Турция 2005) и опубликованы в журналах (Muscle & Nerve, 1994,1995;  FSH Watch, 1995, 2001 Neuromusc. Disord.,1996-2001, Acta Myologica 1998-2012).

В статье по истории неврологии "Ряд замечаний о названиях, которые использовал Дюшенн при описании различных нервно-мышечных болезнях и о приоритетах Дюшенна и Мериона в распознавание псевдогипертрофического типа мышечной дистрофии" (Acta Myologica, 1999, Neuromusc. Disord. 2001, FSH Watch, 2001) был подтвержден приоритет Дюшенна в выделении псевдогипертрофической МД в качестве нозологической формы.

В 1991-1995 завершена работа над альбомом под названием "Вариабельность экспрессивности гена ЛЛКМД (коллекция фотографий различной степени поражения отдельных мышц и мышечных групп, патологических поз отдельных сегментов конечностей и тела с описанием некоторых клинических признаков для их диагностики у больных ЛЛКМД". Коллекция была представлена в виде постерных докладов  на 8-ом конгрессе по неврологии стран Азии и Океании (Токио, Япония 1991) и  в Институте Дюшенна из Булони (Пуатье, Франция 1994), и используется в лекционном курсе (слайды) и на занятиях со студентами и врачами. Оригинал коллекции хранится в библиотеке проф. Уолтона (Оксфорд), копии – в нервно-мышечных центрах (Токио, Легсингтон, Оксфррд, Кардифф, Неаполь, Пуатье, Лондон). Под руководством В.М. Казакова в 2002 году переведена на русский язык монография проф. А.Шапира и проф. Р.Григгса «Болезни мышц». В 2005 году начаты исследования по МРТ и МР-спектроскопии скелетных мышц у больных лице-лопаточно-перонеальной мышечной дистрофией (канд. дисс. Колынина В.О.).

В.М. Казаков, наряду с ЛЛПМД и ТМ, на протяжении 44 лет, занимался изучением клиники, диагностики и лечения других форм МД, спинальных и невральных мышечных атрофий, полимиозита, БАС, эндокринных миопатий, полиневропатий, тяжелой миастении, спастической параплегии, наследственных атаксий, синдромом Мак Ардля, диабетическими проксимальными амиотрофиями и др. Им опубликовано одно из первых в нашей стране описаний больного с синдромом Мак Ардля (Ж. невропат. психиатр 1971)

 Казаков В.М. с 1972 г читает курс лекций для студентов по наследственным болезням нервной системы. С 1977-1998 гг- руководитель СНО, организатор ежегодных межвузовских студенческих конференций по неврологии. Автор 215 научных печатных работ (на 2013), из которых 111 (включая абстракты) опубликованы в зарубежной печати. Результаты  его исследований по миопатиям включены в 46 зарубежных руководств, монографий и диссертаций, и цитируются в 45 зарубежных  статьях (перечень неполный) по нервно-мышечным заболеваниям (см. список). Под руководством В. М. Казакова выполнены 5 кандидатских и 1 докторская диссертации (Руденко Д.И.). Соавтор двух монографий (Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия и её связь с лице-лопаточно-перонеальной мышечной дистрофией, Спб 2008; Иммуно-опосредованные невропатии (острая и хроническая демиелинизирующие полирадикулоневропатии), СПб 2000. и соредактор двух монографий: Профессор Д.К. Богородинский и наше время, СПб 2013 и Профессор  Е. Л. Вендерович и наше время, СПб 2011). 

В качестве докладчика участвовал в работе 30 Международных конгрессов, симпозиумов и конференций по нервно-мышечным болезням.

В 1986 он приглашенный докладчик («Лопаточно-перонеальная мышечная дистрофия») на симпозиум, посвященный Эрбу, Кюну и Гоффману под названием  "100 лет исследования мышц в университете Гейдельберг", который проводился в рамках празднования 600-летия Гейльдербергского университета.

В 1990 и 1994 выступил с сообщениями на VII  и  VIII Всемирных конгрессах по нервно-мышечным болезням (приглашенный докладчик) (Мюнхен, ФРГ; Киото, Япония); в 1991 - на 13 конгрессе по неврологии стран Азии и Океании (Токио, Япония); в 1994 - приглашенный лектор и консультант в отделение реабилитации больных мышечными дистрофиями института имени Дюшенна из Булони (Пуатье, Франция); в 1996  выступил с лекцией "Клиническая вариабельность ЛЛПМД в свете современных генетических исследований" (НИИ, Национальный центр неврологии и психиатрии, Токио, Япония), в 1998-2009 выступал с сообщениями на Оксфордских симпозиумах по мышечным болезням (Оксфорд, Англия), в 2000, 2002, 2003- на Международных симпозиумах по ЛЛПМД (Бетесда, Балтиморе, Лос Анжелес, США). В 1997 принял участие в издании сборника, посвященного юбилею президента Национального центра неврологии и психиатрии г. Токио (Япония)  Хидео Сугита (официальное приглашение от комитета). Приглашен в качестве докладчика на 11 Всемирный конгресс по нервно-мышечным болезням и включен в состав международного консультативного комитета конгресса (Стамбул, Турция, июль 2006) представил три постерных доклада по ЛЛПМД.

Казаков В.М. является членом неврологического общества СПб, Всемирного общества по мышечным болезням (Лондон, Англия), Объединенного общества по ЛЛПМД (Легсингтон, США), Общества по нервно-мышечным болезням им. Гетано Конте (Неаполь, Италия), Общества по истории нервно-мышечных болезней им. Мериона (Лондон, Англия), Научной группы по истории нейронаук Всемирной федерации неврологии, Нью Йоркской академии наук (1995-1997), почетный член института им. Дюшенна из Булони, университета г. Пуатье  (Франция) (с 2010 переименован в Institute Duchenne International, Paris, France)

Биография В.М. Казакова внесена в энциклопедические словари “Who is Who in the World,” "Кто есть Кто в Мире" (14, 16 и 17 изд., Маркус, США, 1997,1999 и 2000) и  “Who is in Medicine and Healthcare“ Кто есть Кто в Медицине и Здравоохранении” (4 и 5 изд., Маркус, США, 2002-2003, 2004-2005).

Под руководством Казакова В.М. выполнены кандидатские диссертации:

  1. Михайлов Е.П. Поражения нервно-мышечной системы при дисфункции гипофиза и щитовидной железы. Л., 1986;
  2. Кацев Э.В. Радионуклидная сцинтиграфия скелетных мышц у больных лице-лопаточно-перонеальной формой мышечной дистрофии. Л., 2000;
  3. Стучевская Ф.Р. Острая иммуноопосредованная полирадикулоневропатия- синдром Гийена-Барре (клиника, диагностика, патогенез и лечение). СПб, 2002; 
  4. Пищик Е.Г. Острая перемежающаяся порфирия с неврологическими проявлениями (клиническое и молекулярно-генетическое исследование). СПб, 2003;
  5. Колынин В.О. Магнитно-резонансная томография (МРТ) скелетных мышц у больных аутосомно-доминантной, сцепленной с хромосомой 4q35 лице-лопаточно-перонеальной мышечной дистрофией. СПб, 2007;
  6. Докторская диссертация Руденко Д.И. Взаимосвязь лице-лопаточно-плечевой и лице-лопаточно-перонеальной мышечных дистрофий, сцепленных с хромосомой  4q35 (история, клиника, генетика и дифференциальная диагностика). Спб, 2009.

Список Международных конгрессов, конференций и симпозиумов, в которых  В. М. Казаков принимал участие в качестве докладчика при финансовой поддержке  организационных комитетов конференций

Приглашенный докладчик:   

1. “100 Jahre Muskelforschung an der Universität Heidelberg“.  Kühne-Erb-Hoffmann-Symposium anlässlich der 600-Jahr-Feier der Universität Heidelberg. Heidelberg, März, 1986 (supported by Deutschen Akademischen Austauschdienst (DAAD), Heidelberg, Germany)

2. Unité Duchenne de Boulogne, University of Poitiers, France, September 1994. Invited consultant on muscle testing in FSHD patients and lecturer.

3. VIII International Congress on Neuromuscular Diseases.  Satellite Symposium on Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: Clinical and Molecular Genetic Aspects of the Disease, Kyoto, Japan, July 1994.

 4. Department of Neuromuscular Research, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Tokyo, Japan, March 1996.

5.”Conference on the Case and Treatment of Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy: Third International Symposium, Bethesda, Maryland, USA., May 8, 2000.